Gli anticorpi anti-Jo-1 sono diretti contro il sito reattivo dell’istidil-tRNA-sintetasi (HRS). L’HRS è un enzima citoplasmatico appartenente al gruppo delle aminoaciltransferasi, responsabili del legame dei rispettivi
Gli anticorpi anti-Jo-1 sono diretti contro il sito reattivo dell’istidil-tRNA-sintetasi (HRS). L’HRS è un enzima citoplasmatico appartenente al gruppo delle aminoaciltransferasi, responsabili del legame dei rispettivi aminoacidi al corrispondente transfer RNA (per HRS e l’istidina). L’HRS è presente nelle cellule come omodimero, le cui subunità da circa 50 kDa si legano singolarmente ai tRNA.
Nella miosite compaiono una serie di autoanticorpi, alcuni dei quali sono altamente specifici per la malattia. Ogni gruppo di pazienti con diverse caratteristiche cliniche è definito da un corrispondente anticorpo miosite-specifico. Gli anticorpi contro le aminoacil-transferasi vengono riscontrati in circa il 30% dei soggetti adulti affetti da miosite e nell’80% dei casi questi anticorpi sono diretti verso l’HRS. Gli anticorpi anti-Jo-1 vengono individuati esclusivamente nei pazienti affetti da miosite. Nella polimiosite compaiono con una prevalenza del 33%, nella dermatomiosite primaria di circa il 25% e nella miosiote secondaria, associata ad altre connettiviti, del 15%.
L’insorgenza della malattia è spesso acuta con caratteristiche sistemiche prevalenti, ad esempio febbre. Nei pazienti anti-Jo-1 positivi la polmonite interstiziale rappresenta, per il coinvolgimento muscolare, la seconda manifestazione clinica più comune di questa malattia. Insorge nel 50-90% dei pazienti e solo in circa il 10% di altri pazienti affetti da polimiosite o dermatomiosite.
Sono stati individuati altri anticorpi miosite-specifici (prevalenza <5%), ad esempio gli anticorpi anti-treonil-(anti-PL-7), alanil-(anti-PL-12), isoleucil-(anti-OJ) e glicil-rTNA sintetasi (anti-EJ).
Metodica:
Metodo immunoenzimatico per la determinazione semiquantitativa degli anticorpi di classe IgG antiIstidil-tRNA sintetasi umana (Jo-1) nel siero umano con dispositivo monouso applicato agli strumenti Chorus e Chorus TRIO. I test sono basati sul principio ELISA (Enzyme Linked ImmunoSorbent Assay) e sfruttano la reazione tra anticorpi presenti nel campione testato e l’antigene immobilizzato su fasi solide. Per incubazione con siero umano diluito le immunoglobuline specifiche si legano all'antigene. I dispositivi monouso contengono tutti i reagenti per eseguire il test quando applicati allo strumento Chorus. Il kit Chorus Jo-1 viene calibrato in riferimento a sieri forniti dal CDC Atlanta. I risultati sono espressi in Unità Arbitrarie (AU/ml).
